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Zunehmendes Erbrechen - Sept. 2014

Ein 3 1/2 Jähriger Junge mit Gedeihstörung wird wegen zunehmenden Erbrechens und Gewichtsverlust stationär aufgenommen.

Zunehmendes Erbrechen - Sept. 2014

Verdickte Magenwand

Bei der Aufnahme werden stark erhöhte laborchemische Entzündungsparameter festgestellt. Sonographisch ist eine Verdickung der Magenwand auf mehr als 10 mm mit Beteiligung des Magenausganges als mutmaßliche Ursache einer Magenentleerungsstörung zu erkennen. Eine CT des Abdomens bestätigt diesen Befund. Vergrößerte retroperitoneale Lymhknoten sind nicht erkennbar. Auf der Röntgenaufnahme des Thorax ist eine vermehrte streifig/interstitielle zentrale Zeichnung zu erkennen. Zusätzlich lassen  auf den computertomographisch miterfassten Lungenabschnitte einzelne Rundherde nachweisen. Anamnestisch wird über eine verstärkte Infektanfälligkeit berichtet. Der Verdacht eines Lymphoms der Magenwand kann durch eine endoskopische Biopsie nicht bestätigt werden, so dass das Kind zur weiteren Abklärung in unsere Klinik verlegt wird.

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 Diagnose (hier klicken):  

Septische Granulomatose

 

Die septische Granulomatose ist eine seltene hereditäre Erkrankung mit uneinheitlichem, meist x-chromosomal rezessivem Erbgang, die zu einer Stoerung der zellulären Immunabwehr fuehrt. Granulozyten, Makrophagen und Monozyten verlieren aufgrund eines Ezymdefektes die Faehigkeit phagozytierte katalasepositive Bakterien und Pilze abzutoeten, so dass sie intrazellulaer ueberleben und in alle Organsysteme verschleppt werden.  Reaktiv kommt es zur lymphohistiozytären Zelleinwanderung und zur Ausbildung von Riesenzellgranulomen. Die Folge sind nekrotisierende chronische Entzündungen. Durch einen laborchmischen Nachweis des Enzymdefektes ist die Erkrankung rasch und sicher zu diagnostizieren. Die Therapie erfolgt symptomatisch durch eine Behandlung des akuten Infektes und eie dauerhafte antibiotische Prophylaxe. Eine Heilung ist nur durch Knochenmarkstransplantation (KMT) möglich. Die Lebenserwartung der Patienten ist ohne KMT deutlich reduziert.

Eine Magenausgangsstenose infolge entzündlicher Verdickung der Magenwand ist zwar eine seltene, jedoch keine unbekannte Komplikation der septischen Granulomatose.

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